看到这个标题，全国仅50多例，就算是没有任何医学背景，也可以知道，这个病发病率很低。从医生的角度来说，这就是个罕见病。记性好的朋友，可能会记得，去年《令人心动的offer》节目中也有对这一疾病的关注。
那么，野生型淀粉人到底是什么？
其实，野生型是对基因的一种说法，或者说是淀粉人中的一种类型，而淀粉人是就是这种确切的病因。说白了，就是像淀粉一样的东西在全身各处沉积，如果累及心脏，就会出现心肌肥厚，心肌淀粉样改变乃至心力衰竭。而如果累及心脏外的其他脏器，就会出现不同脏器特异性的一些表型。如果累及到神经系统，可以出现周围神经病变，手麻、脚麻；如果累及到肾脏，表现为蛋白尿、肾脏衰竭；累及到骨骼，可表现为腕管综合征，类似于“鼠标手”等等。
此淀粉真的是淀粉吗？
说回来，说是淀粉，其实不是真淀粉。人体中有一种叫甲状腺转运球蛋白的物质，这种物质主要由肝脏代谢，当肝脏功能出现问题不能代谢时，这种球蛋白就会呈淀粉状沉积在人体各个器官，像上文所说的。由于这种蛋白遇碘时，它可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与化学反应中淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。这也就是为什么这类病人被称为“淀粉人”的原因了。
这种病会有哪些危害？
事实上，有两种类型的淀粉样蛋白通常会浸润心脏：免疫球蛋白轻链 (AL) 淀粉样变性和转甲状腺素蛋白 (ATTR) 淀粉样变性。但是无论淀粉样蛋白产生的潜在发病机制如何，心脏受累是全身性淀粉样变性发病率和死亡率的主要原因。也就是说，心脏是淀粉样变性危害最重要的器官。
值得一提的是，题中的野生型淀粉人，是一种非遗传性转甲状腺素蛋白相关淀粉样变性病，因为其发病年龄较晚（通常在 70 岁以后）。这种病具有很强的男性优势，男性与女性的表达比例在 25-50:1 之间。随着人口老龄化和诊断工具的不断涌现，患病率也在增加，亟需引起公众重视。
心脏淀粉样变性是一种以细胞外淀粉样蛋白浸润整个心脏为特征的心肌病。整个发病中的淀粉样蛋白浸润过程导致双心室壁增厚，伴有心室重塑和心输出量的降低。随后心房压力升高进而出现心房扩张。此外，心肌内血管经常被淀粉样蛋白浸润，导致心肌灌注减少，也降低心脏的收缩能力。此外，心脏传导系统也经常被破坏，例如房性心律失常（颤动、扑动或房性心动过速）和房室传导延迟很常见。室性心律失常也可能发生，而持续性室性心动过速很少被发现。
总而言之，这种病的危害非常之大，笔者写这些也希望使大家有些粗浅的理解，帮助自己和身边的人早发现，早治疗，获得最好的预后。
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