根据已有的信息,我们知道该男孩得的是实性假乳头状瘤 (solid-pseudopapillary neoplasms,SPN)。
那么,SPN是怎样一个疾病呢?
该病最早由 Frantz 于 1959 年首次描述[1]。该病有多个名字:胰腺状上皮肿瘤、胰腺实体瘤和状肿瘤以及 Hamoudi 或 Frantz 肿瘤。1996年,世界卫生组织(WHO)将它们归类为胰腺外分泌的交界性肿瘤,并将其命名为SPN [2]。
该病罕见,从1959年到2012年的51年的时间里,英国总共发现了近 2,800 例病例;但2000年后发现的病例显著增加,这可能是因为影像学技术进步,让医生更容易发现SPN [3]。
虽然该病罕见,也是恶性肿瘤。但总体预后良好。SPN 的预后非常好,超过 95% 的患者报告在手术切除后没有疾病,死亡率低于 2%[3]。
实际上,该病还有一个特征,即发病年龄相对小。该病诊断时的平均年龄为24-39岁,女性病人更常见[4]。
而18岁以下发病者也不少见。那么,更小年龄发病的预后会更差吗?并不是的。
SPN是儿童期最常见的胰腺肿瘤(61%),比胰腺母细胞瘤(pancreatoblastoma, PB)、胰腺神经内分泌肿瘤和胰腺癌更常见[5]。
2023年发表的对德国罕见小儿肿瘤登记处 (STEP)的事后分析,报告简介如下[6]:
2008 年至 2022 年间,STEP诊断38 名 SPN 儿科患者,其中女性31人(81.6%),男性7人(18.4%)。诊断时的中位年龄为 14.5 岁。
其中,有5例是运动中的腹部钝挫伤而偶尔发现。
该STEP中心的38名SPN病人,在发表文章的2023年时无一人死亡!
也就是说,儿童发现SPN的预后更好。有些医疗中心的结果就是没有儿童病患死于该病。
因此,很多评论里强调其恶性肿瘤是颇具误导性。虽然该病的确恶性的,但是恶性程度很低。儿童病患因为发现的早,预后极佳。
实际上,新闻里的10岁男童跟STEP报告的5个病例相似,都是运动后顿挫伤而发现。
这孩子先是做了一个胰十二指肠切除术(Whipple手术)。
经典的Whipple手术包括远端胃切除术,还会切除胰头、十二指肠、空肠起始15cm、胆总管和胆囊。

目前改良的保留幽门的胰十二指肠切除术是指:保留胃窦、幽门和十二指肠近端2-3cm,并与空肠吻合以恢复胃肠道的连续性。

改良的保留幽门的胰十二指肠切除术的术后并发症更少,预后良好。
但是,这个县医院把手术搞砸了,因为手术中因不明原因,肠系膜上静脉堵了,导致最后不得不切除了全部小肠、前半段结肠(也就是大肠),这么一来他的消化系统就损失了全部的营养吸收能力和大部分的水分吸收能力,此外还需要终生注射胰岛素。
我们可以看看国际国内的是如何治疗的。
英国的近2800例SPN病人,48.6%接受了远端胰腺切除术,24.2% 接受了胰十二指肠切除术(Whipple手术),8.8%进行了剜除术,4.0% 进行了中央胰腺切除术,0.8% 进行了全胰腺切除术;还有13.6%病人未报告胰腺手术类型 [3]。
也就是说,我们可以发现英国的病例里,选择胰十二指肠切除术这个大手术的很少。他们尽可能选择创伤少的手术方式。
从这里可以发现,从一开始该医院选择的手术方式就值得怀疑。这么小的孩子,为什么要选择如此大的Whipple手术?
哪怕是行Whipple手术,由经验丰富的外科医生实施时,中位手术时间约为5小时,中位出血量约为350mL。而这个县医院的医生搞成什么样子呢?
当然,有人说行Whipple手术是因为肿瘤位于胰头。
来来来,我们来看德国罕见小儿肿瘤登记处 (STEP)研究里的结果。该中心研究报告:儿童SPN的36.8%是位于胰头,而50%位于胰尾[6];
而哪怕是位于胰头的14病人里,6个病人行保留幽门的胰十二指肠切除术 (PPPD) ,然后是保留十二指肠的胰头切除术 3例 和 3例Whipple 手术(胰十二指肠切除术,切除胆囊,偶尔切除部分胃 [6]。
看看人家是如何选择手术方式的。
最后,我援引丁香园论坛里,某医生的评论如下:
第一,术前发现血肿,然后做增强CT发现一个占位,没说血肿与肿瘤的关系,术后病理没有描述肿瘤出现破裂出血,大概率就一个小血肿,我就不明白当地主任凭哪个指针去给这小孩开急诊刀的?哪个指南告诉他需要急诊开?
第二,诊断不明确他想的不是进一步检查,一边观察一边进一步查,他反而选择腹腔镜探查,这个探查的指针在哪?
第三,腹腔一个血肿,没有活动性出血,没有血压心率出现问题,为什么要开腹进去碰它?不能等血肿吸收再明确肿瘤性质吗?
第四,1点进腹,3点病理结果出来,按这个时间还算顺利,应该还没出事,孩子还算平稳,病理是低度恶性,切了就治愈,他一年能开几台这手术,就敢继续做,拿孩子练手。
最后该医生指出:
后面的手术他大概率术中把肠系膜上静脉干破了,他肯定不会处理,不知道有没有喊上级医院帮忙处理,这时候如果有会的还有补救机会,他应该是错过了,最后只能看着小肠升结肠坏死,去切。
我真心觉得这个主任对生命一点敬畏之心都没有。
我是真不明白,我们的医生为什么胆子这么大,他到底做过多少例SPN病人手术?
但是,他就是敢胆大妄为对儿童SPN做这样的手术。如果换一个胰腺手术经验丰富的医生,至于这个结果吗?
参考资料:
1,Frantz V. Tumor of the pancreas Atlas of Tumor Pathology, 1st series. Washington, DC: US Armed Forces Institute of Pathology; 1959. pp. 32–33.
2,Kloppel G, Heitz PU, Capella C, et al. Pathology and nomenclature of human gastrointestinal neuroendocrine (carcinoid) tumors and related lesions. World journal of surgery. 1996;20(2):132–141. doi: 10.1007/s002689900021.
3,Law JK, Ahmed A, Singh VK, et al. A systematic review of solid-pseudopapillary neoplasms: are these rare lesions? Pancreas 2014; 43:331.
4,Nasir UD, Shabina R, Jamshid A-G , et al. Clinicopathological and immunohistochemical study of 29 cases of solid-pseudopapillary neoplasms of the pancreas in patients under 20 years of age along with detailed review of literature . Diagn Pathol. 2020 Dec 9;15:139. doi: 10.1186/s13000-020-01058-z
5,Mylonas KS, Doulamis IP, Tsilimigras DI et al (2018) Solid pseudopapillary and malignant pancreatic tumors in childhood: a systematic review and evidence quality assessment. Pediatr Blood Cancer 65(10):e27114. 10.1002/pbc.27114
6,Jentzsch C, Fuchs J, Agaimy A, et al. Solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas in childhood and adolescence-an analysis of the German Registry for Rare Pediatric Tumors (STEP). Eur J Pediatr. 2023 Dec;182(12):5341-5352. doi: 10.1007/s00431-023-05203-w. Epub 2023 Sep 21.PMID: 37733117